Myopathie facio-scapulo-humérale : de l’intérêt des registres

Dans un article publié en juillet 2013, deux cliniciens américains ont analysé le registre national des patients atteints de myopathie facio-scapulo-humérale (FSH) alimenté depuis 2002 sur la base du volontariat et financé par le NIH (National Institutes of Health). Ils se sont intéressés en particulier au risque de passage au fauteuil roulant dans une population de patients atteint exclusivement de la forme FSH de type 1 génétiquement prouvée (313 personnes au total). La moyenne du suivi était de 6 ans, période pendant laquelle une fiche annuelle de renseignements était disponible.

Pris dans leur ensemble, les chiffres indiquent que le risque d’un recours au fauteuil roulant est de 24% au bout des 6 ans. Cette étude confirme globalement les données de la littérature et souligne l’intérêt des registres lorsqu’ils sont bien tenus.

Source

Risk of functional impairment in facioscapulohumeral muscular dystrophy.
Statland JM, Tawil R.
Muscle Nerve. 2013 (Juil). Doi : 10.1002/mus.23949. [Epub ahead of print]