Myasthénie : des recommandations internationales mises à jour

En juillet 2016, un groupe des meilleurs spécialistes européens et américains mandaté par l’association Myasthenia Gravis Foundation of America publiait des recommandations sur le traitement de la myasthénie auto-immune. Début novembre 2020, et toujours sous l’égide de la fondation américaine, le même groupe a revu et modifié sa copie sur la base des données scientifiques publiées dans l’intervalle.

La place des nouvelles thérapies s’affine

Les résultats d’études sur le rituximab (Mabthera®...) en font partie. Comme en 2016, le panel d’experts recommande ce médicament pour traiter de façon précoce les personnes atteintes d’une myasthénie avec autoanticorps anti-MuSK, réfractaire à un premier immunosuppresseur. En 2020, ils ajoutent que le rituximab pourrait également représenter une alternative en cas de myasthénie avec anti-RACh, après échec ou effets indésirables majeurs d’autres immunosuppresseurs. Ils préconisent également d’envisager un traitement par éculizumab (Soliris®) pour la myasthénie généralisée avec anti-RACh sévère et réfractaire.

Le traitement de la forme oculaire se confirme

Lorsque la maladie ne touche que les muscles des yeux (forme oculaire) et que ses manifestations ne régressent pas sous traitement par anticholinestérasiques, les experts préconisent l’utilisation de corticoïdes, voire d’un immunosuppresseur, si les symptômes sont limitants sur le plan fonctionnel ou ressentis comme gênants. Ils conseillent de proposer une thymectomie lorsque le malade produit des anti-RACh et ne veut pas ou ne peut pas prendre d’immunosuppresseurs, ou encore si ces médicaments sont inefficaces.

Une position clarifiée vis-à-vis de certains anticancéreux

Ces dernières années, une nouvelle cause de myasthénie mais aussi de myosites auto-immunes a vu le jour : la prise de médicaments de la famille des inhibiteurs des points de contrôle (ou checkpoints) immunitaires. Ces traitements récents sont utilisés pour traiter un nombre croissant de cancers. Pour le groupe international de spécialistes, l’existence d’une myasthénie préalable ne constitue pas une contre-indication absolue à la mise sous inhibiteurs des checkpoints immunitaires, à condition que la maladie soit stabilisée par le traitement, d’éviter d’associer deux anticancéreux de cette famille et de bénéficier d’un suivi rapproché.

Source
International consensus guidance for management of myasthenia gravis: 2020 update.
Narayanaswami P, Sanders DB, Wolfe G et al.
Neurology. 2020 Nov 3:10.1212/WNL.0000000000011124.