FSH : un nouvel outil d’évaluation clinique

Dans un article publié en juin 2016, le réseau italien des spécialistes de la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) propose un nouvel outil d’évaluation de la FSH, le CCEF (pour Comprehensive Clinical Evaluation Form) destiné à mieux appréhender la grande variabilité clinique observée en pratique courante. Le CCEF prend en compte l’âge de début de la maladie, l’histoire familiale, l’importance et la distribution de l’atteinte musculaire ainsi que l’existence de signes associés. Il permet de distinguer chaque patient à l’intérieur de quatre catégories (A, B, C, D) comportant des sous-catégories (A1, A2 et A3 ; B1 et B2 ; C1 et C2 ; D1 et D2). Les catégories C et D permettent de prendre en compte les manifestations cliniques inhabituelles et/ou les patients asymptomatiques. L’outil a été testé sur 56 patients atteints de FSH par deux évaluateurs indépendants. Les auteurs estiment qu’il pourrait être utile dans la constitution de groupes homogènes de patients dans le cadre d’essais cliniques à venir. Cet article vient compléter les résultats préliminaires présentés par R. Tupler lors du congrès international Myology 2016 organisé par l’AFM-Téléthon du 14 au 18 mars à Lyon.

Source

A novel clinical tool to classify facioscapulohumeral muscular dystrophy phenotypes.
Ricci G, Ruggiero L, Vercelli L, Sera F, Nikolic A, Govi M, Mele F, Daolio J, Angelini C, Antonini G, Berardinelli A, Bucci E, Cao M, D'Amico MC, D'Angelo G, Di Muzio A, Filosto M, Maggi L, Moggio M, Mongini T, Morandi L, Pegoraro E, Rodolico C, Santoro L, Siciliano G, Tomelleri G, Villa L, Tupler R.
J Neurol., 2016 (Juin).