Prise en charge cardiologique

Prise en charge

Dans certaines maladies neuromusculaires, une atteinte cardiaque se développe, conduisant peu à peu à une insuffisance cardiaque.

Elle peut altérer le tissu électrique du cœur qui synchronise les battements cardiaques (troubles du rythme, troubles de conduction), le tissu musculaire du cœur (cardiomyopathie) qui lui permet de se contracter ou les deux.

La prise en charge cardiologique permet de :

• dépister les anomalies cardiaques avant l’apparition des symptômes ;

• retarder l’apparition de l’atteinte cardiaque ;

• traiter les conséquences des anomalies cardiaques.

Dépister les anomalies cardiaques

L’atteinte cardiaque se développe doucement et sans symptôme apparent au début. Dans les maladies neuromusculaires à risque d'atteinte cardiaque, le suivi cardiologique régulier et précoce en consultation neuromusculaire fait partie de la prise en charge cardiologique : il permet de surveiller régulièrement le fonctionnement cardiaque grâce à des bilans cardiologiques, pour repérer et traiter les troubles cardiaques.

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Prise en charge des troubles du rythme cardiaque

Les troubles du rythme cardiaque désorganisent les battements cardiaques, qui deviennent trop rapides et/ou désordonnés.

• Des médicaments bêta-bloquants permettent de ralentir et de stabiliser le rythme cardiaque. Le type de bêta-bloquant prescrit dépend de la nature et de l’origine des troubles (oreillettes, ventricules).

• Des médicaments anti-coagulants comme l’aspirine luttent contre la formation de caillots sanguins dans le cœur, favorisée par certains troubles du rythme comme le flutter auriculaire.

• La chirurgie ablative est utilisée contre les troubles du rythme de l’oreillette importants (flutter auriculaire), en cas d'inefficacité des médicaments anti-arythmiques. Le principe est de détruire chirurgicalement la zone de cellules cardiaques électriques responsable des signaux anarchiques en y accédant directement.

• Le défibrillateur implantable est utilisé contre les troubles du rythme d’origine ventriculaire. Il est implanté sous la peau et relié au cœur grâce à des électrodes, au cours d’une petite intervention chirurgicale. En cas d'anomalie rythmique, il resynchronise les battements cardiaques, ce qui prévient l'arrêt cardiaque. Ce dispositif est utilisé dans les laminopathies et les desminopathies.

Prise en charge des troubles de conduction cardiaque

Les troubles de conduction peuvent ralentir les battements cardiaques, provoquer des arrêts transitoires des battements cardiaques ou encore un arrêt du cœur.

• Le pacemaker implantable est aujourd’hui l’unique traitement de ces anomalies : il prévient le risque d’arrêt cardiaque. Le pacemaker est implanté sous la peau et relié au cœur par des électrodes qui surveillent le rythme cardiaque, et le stimule lorsqu’il est trop lent ou que le coeur fait des pauses dans ses battements. Le pacemaker est prescrit notamment dans la dystrophie myotonique de Steinert.

Prise en charge de la cardiomyopathie

Des médicaments ralentissent la progression de l’atteinte musculaire cardiaque tandis que d'autres soulagent le travail du cœur pour le préserver.

• Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion (IEC) sont des médicaments prescrits très tôt (dès l’âge de 8 ans) chez les garçons atteints de dystrophie musculaire de Duchenne. Ce traitement précoce est préventif : il ralentit la progression de l'atteinte du muscle cardiaque.

• Des médicaments béta-bloquants qui pondèrent le rythme cardiaque et diminuent la pression artérielle sont prescrits une fois que l’atteinte du ventricule gauche est installée ; ils sont associés aux IEC. Des médicaments diurétiques qui font indirectement baisser la pression artérielle, contribuent à soulager le cœur.

• La chirurgie cardiaque consiste à remplacer le cœur malade par un cœur en bonne santé : c’est la transplantation cardiaque. Cette intervention lourde nécessite un bon état général, respiratoire et nutritionnel. Elle n’est réalisée que dans certaines maladies comme la Dystrophie musculaire de Becker, la dystrophie myotonique de Steinert, les laminopathies, la dystrophie musculaire d’Emery-Dreifuss.

Quand consulter ?

Dans les maladies neuromusculaires à risque d'atteinte cardiaque, le suivi cardiologique doit être précoce et régulier.

Dès le diagnostic

Un premier bilan cardiologique doit être effectué dès le diagnostic, dans les maladies neuromusculaires à risque d’atteinte cardiaque. Cela permet de dépister très tôt les anomalies, avant l'apparition des symptômes, et de les soigner.

Un suivi tous les ans ou tous les 2 ans

Par la suite, le suivi doit être régulier. Ce rythme est adapté par le cardiologue en fonction de l'évolution de l'atteinte cardiaque.

En cas de signes évoquant une atteinte cardiaque

• Des palpitations : le cœur bat très fort et très fort

• Des ratés dans les battements cardiaques : le cœur donne l’impression de battre n’importe comment

• des étourdissements, des vertiges, des sensations de malaise, des évanouissements (syncope)

• Une fatigue importante

• Un essoufflement face à la moindre activité, puis au repos

• Des difficultés à respirer, en particulier la nuit en position allongée

• Les pieds et les jambes gonflées…

• Des douleurs thoraciques…, une sensation d'oppression dans la poitrine

 Lorsqu'un ou plusieurs de ces signes se manifeste, il faut consulter le cardiologue sans attendre.

Avant toute intervention chirurgicale

Un bilan cardiologique évalue l'éventuelle atteinte cardiaque et la marge fonctionnelle du cœur.

Les autres situations

• Les enfants à risque dans la maladie de Steinert doivent faire l’objet d’un suivi cardiologique assez tôt, pour pouvoir dépister une atteinte cardiaque s’ils sont porteurs de la maladie (même sans aucun symptôme). Si le diagnostic présymptomatique n’est pas souhaité pas l’enfant (il est possible dès l'âge de 10 ans chez ces enfants), un suivi cardiologique est proposé d'emblée.

• Un certain pourcentage de femmes transmettrices de la dystrophie musculaire de Duchenne peut développer une atteinte cardiaque sans autre difficulté musculaire associée. Un premier bilan cardiologique est recommandé dès le diagnostic, puis un bilan tous les 5 ans, sauf si la situation justifie une surveillance plus rapprochée.

Consulter dans une consultation pluridisciplinaire neuromusculaire

Le suivi doit être réalisé par un cardiologue qui connait bien les particularités de l'atteinte cardiaque dans les maladies neuromusculaires (le cardiologue référent). Ponctuellement, un autre médecin peut être sollicité, mais l’avis du cardiologue référent reste essentiel.

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L'atteinte cardiaque

Le cœur est constitué d'une majorité de cellules musculaires. Leurs contractions provoquent les mouvements cardiaques qui permettent de propulser le sang de chaque oreillette au ventricule voisin, puis dans la circulation sanguine.

Des cellules « électriques », organisées dans le coeur en un réseau de conduction, émettent et transmettent des impulsions électriques faisant se contracter chaque cavité cardiaque l'une après l'autre, en rythme.

Le coeur a ainsi toute la force nécessaire pour assurer un débit sanguin adapté aux besoins de l'organisme.

L’atteinte cardiaque dans les maladies neuromusculaires

L’atteinte cardiaqueempêche le cœur de se contracter avec suffisamment de force, pour répondre aux besoins de l’organisme. Elle associe une atteinte électrique et/ou une atteinte musculaire. Lorsque cette atteinte s'amplifie et n'est plus compensée par l'organisme, c’est l’insuffisance cardiaque.

Les troubles électriques

• Les troubles du rythme cardiaque perturbent la régularité ou la fréquence du rythme cardiaque : accélération (le cœur bat très vite et très fort dans la poitrine) ou désorganisation (le cœur bat n’importe comment). Ils provoquent, selon les cas et l'origine, des malaises, des syncopes... voire un arrêt cardiaque.

• Les troubles de la conduction cardiaque perturbent la transmission du signal électrique dans le cœur. Ils peuvent ralentir les battements cardiaques, les interrompre ponctuellement ou définitivement. Ils provoquent des malaises, des syncopes ou l'arrêt cardiaque.

Ces troubles concernent surtout la dystrophie myotonique de type 1 (maladie de Steinert) et la dystrophie myotonique de type 2, les laminopathies (dystrophies musculaires des ceintures de type 2B, dystrophie musculaire d’Emery Dreifuss AD), les desminopathies.

Les troubles musculaires

• Le tissu musculaire cardiaque dégénère, affaiblissant le cœur : les médecins parlent de cardiomyopathie. Le muscle cardiaque moins puissant n'assure plus le débit sanguin nécessaire à l'organisme. Cela se manifeste tardivement par de la fatigue, un essoufflement lors d’efforts banals, des difficultés à respirer…

Ces troubles concernent surtout les dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, la dystrophie musculaire d’Emery Dreifuss liée à l’X, les desminopathies.

L'atteinte cardiaque associe souvent les deux types de troubles, qui apparaissent alors de manière décalée.

Une atteinte silencieuse pendant quelques temps

L’atteinte cardiaque s’installe progressivement. Elle passe inaperçue au début car elle est souvent compensée par l’organisme. Son amplification génère des symptômes comme la fatigue, les palpitations, l’essoufflement, les syncopes... et augmente le risque vital.

Une prise en charge précoce indispensable

Dans les maladies neuromusculaires à risque d’atteinte cardiaque, le dépistage précoce des anomalies cardiaques, dès le diagnostic de la maladie, protège des risques liés à l’atteinte cardiaque, limite la progression de l’atteinte cardiaque par des traitements adaptés, et cible les symptômes. La prise en charge cardiologique ralentit l’aggravation de l’atteinte cardiaque.

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Explorer le fonctionnement du cœur

Des bilans cardiologiques sont effectués le plus tôt possible après le diagnostic, dans les maladies neuromusculaires à risque d'atteinte cardiaque, puis régulièrement au cours du suivi cardiologique en consultation pluridisciplinaire neuromusculaire.

Ils ont pour but de dépister les troubles cardiaques, même en l'absence de symptôme et d’en connaître l’origine, pour adapter au mieux la prise en charge. 

Le bilan clinique

Le cardiologue fait le point sur les symptômes et recherche les signes qui pourraient indiquer une atteinte cardiaque : fatigue, essoufflement, accélération des battements cardiaques, malaises, pertes de connaissance… D'après ses observations, il prescrit tel ou tel examen complémentaire.

Les examens qui explorent l’activité électrique du cœur

• L’électrocardiogramme (ECG) analyse l’activité électrique du cœur au repos durant quelques minutes, grâce à des électrodes posées sur la peau. Le tracé ECG permet de vérifier que le circuit électrique du cœur orchestre bien les battements cardiaques (rythme, fréquence...).
• L’enregistrement ECG peut être effectué sur 24 heures, grâce à un petit appareil enregistreur portatif que l’on garde sur soi pendant 24 heures : le holter. Il enregistre l’activité électrique du cœur en continu, durant une journée habituelle. Cela permet d’identifier les anomalies invisibles à l’ECG court : troubles du rythme, ralentissements ou blocages de la transmission du signal électrique dans le coeur…
• Un électrocardiogramme d’effort (habituellement appelé « épreuve d’effort ») permet d’enregistrer l’activité du cœur durant un effort (pédaler, courir sur un tapis). Ce test s’adresse à des jeunes atteints par exemple de la maladie de Steinert qui souhaitent pratiquer une activité sportive.

• L’exploration électrophysiologique endocavitaire consiste à explorer le cœur de l’intérieur grâce à une sonde que les médecin glissent dans une grosse veine (souvent au niveau du pli de l’aine) jusqu’au cœur, au cours d'une petite intervention chirurgicale. L’activité cardiaque locale est enregistrée directement dans le cœur. Cet examen nécessite une hospitalisation d’une journée et n’est pas douloureux.

Les examens qui explorent le muscle cardiaque

• L’échocardiographie permet d’étudier les structures cardiaques pendant que le cœur bat (parois, cavités, vaisseaux…). L’échographie est un examen indolore qui est réalisé en routine. Il permet d’apprécier la capacité des ventricules à se contracter, en particulier le ventricule gauche. Les images obtenues permettent de quantifier la force des ventricules et leur capacité à pomper le sang, en calculant la « fraction d’éjection systolique ventriculaire » (FEV) : la FEV est un indicateur de la progression de l’atteinte cardiaque.

• D’autres examens comme la scintigraphie myocardique, permettent d’évaluer encore plus précisément la FEV. Cet examen permet aussi de mesurer la vitesse de contraction et de relâchement des ventricules. Il nécessite d’injecter en intraveineux un marqueur biologique légèrement radioactif : celui-ci se fixe dans en surface des structures du cœur et permet de les visualiser (il s'élimine ensuite naturellement). Cet examen se déroule dans un service médical de médecine nucléaire. Il ne fait pas mal et peut être utilisé chez l’enfant.

• La scintigraphie ou l’échographie sont aussi réalisés avant une grosse intervention chirurgicale comme l’arthrodèse vertébrale. L’examen est réalisé alors que le cœur est stimulé par un médicament qui mime les effets d'un effort intense. Les médecins vérifient ainsi que le coeur a assez de réserves contractiles pour supporter l’intervention. Cet examen est réalisé à l’hôpital selon un protocole précis.

• L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) permet de recueillir des images anatomiques du cœur encore plus précises.

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