Une première française en chirurgie cardiaque pour les myopathies de Duchenne et Becker

L’équipe du Pr Denis Duboc, a  implanté en mai 2018 un dispositif d’assistance ventriculaire gauche chez deux patients, âgés de 20 et 40 ans, atteints d’une myopathie (Duchenne et Becker), présentant une insuffisance cardiaque réfractaire et non éligibles à ce stade à la transplantation.
Cette première en France a été menée en collaboration avec les services de chirurgie cardiaque, d'anesthésie-réanimation et de réanimation médicale de l’hôpital européen Georges-Pompidou AP-HP ; les services de réanimation médicale et de neurologie de l’hôpital Raymond-Poincaré AP-HP ; ainsi que l’équipe du Pr Bruno Eymard, de l’Institut de myologie (Inserm/Sorbonne Université) à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière AP-HP.

Un dispositif d’assistance ventriculaire gauche ne peut être mise en place que lorsque la seule partie gauche du cœur est défaillante et que lorsque le processus myopathique respecte le cœur droit. Une évaluation très précise doit donc être réalisée avant l’intervention pour déterminer les patients éligibles à ce type d’assistance.

C’est la première fois que cette approche thérapeutique est proposée à des patients atteints de cardiomyopathies réfractaires dans le cadre de myopathies systémiques. De plus, ce système est généralement mis en place pour des patients en attente de transplantation, or les deux patients opérés ne pouvaient pas à ce stade bénéficier d’une transplantation.
 
Les deux patients vont bien et sont rentrés chez eux, après s’être familiarisés avec le fonctionnement de l’appareil. Ils feront l’objet d’un suivi régulier à partir de septembre 2018 en hôpital de jour à l’hôpital Cochin AP-HP.
 
Si ces premiers résultats positifs se confirment, cette assistance pourrait être prochainement proposée à d’autres patients éligibles souffrant de cardiomyopathies réfractaires associées à leur maladie musculaire.