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SMA de type II : une histoire naturelle de la scoliose

Publié le
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L’analyse des dossiers de 84 personnes atteintes d’amyotrophie spinale liée à SMN1  (SMA) de type II n’ayant pas reçu de traitement de fond (Spinraza®, Risdiplam®, Zolgensma®) confirme l’existence et l’aggravation progressive d’une scoliose. Sa gravité, mesurée par son angle de courbure, augmente avec l’âge. Elle est corrélée à la force musculaire : l’angle de la scoliose est plus important chez les enfants ayant une fonction motrice plus faible. Le taux de progression de la scoliose est en moyenne de 5,63 degrés par an.
Cette étude d’histoire naturelle représente un point de départ utile pour mieux mesurer l’effet des traitements modificateurs sur l’évolution de la scoliose dans la SMA de type II. 

Source
Long term follow-up of scoliosis progression in type II SMA patients.
Coratti G, Pera MC, D'Amico A et al. 
Neuromuscul Disord. 2022 Dec;32(11-12):879-885

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