Scléromyosite : portrait de la dernière-née des myosites
Ni tout à fait une sclérodermie, ni vraiment une myosite classique, la scléromyosite est une maladie à part entière. Mais comment la reconnaitre ? Une publication franco-canadienne fait le point.
La sclérodermie est une maladie auto-immune rare. Elle touche le tissu conjonctif de la peau (sa trame de soutien) qui durcit, et parfois d’autres organes comme les poumons, le cœur, le tube digestif. Les myosites sont également des maladies auto-immunes rares. Elles concernent surtout les muscles, et parfois également la peau, les poumons, les articulations… La scléromyosite est d’identification plus récente.
Des signes évocateurs à l’examen
Plusieurs éléments font évoquer ce diagnostic au médecin, à commencer par les caractéristiques de la faiblesse musculaire : dans la majorité des cas symétrique des deux côtés du corps, touchant les muscles des membres, plus souvent à leur racine (épaule, bras, fesse, cuisse) qu’à leur extrémité, ainsi que ceux du cou et du dos (tête tombante, dos courbé). Les atteintes non-musculaires les plus fréquentes dans la scléromyosite concernent la peau (épaississement, ulcération…), la respiration (pneumopathie interstitielle, atteinte des muscles respiratoires), le cœur (myocardite), le système digestif (œsophagite, constipation, diarrhée…) et les articulations (synovite). Une atteinte des reins, comme celle de la sclérodermie, est également possible. Elle serait plus fréquente en cas de traitement par les corticoïdes.
Des indices aussi dans les résultats d’analyses
Un taux de créatine kinase augmenté, la présence de certains autoanticorps (anti-PM/Scl, anti-Ku, anti-U1RNP, anti-U3RNP, anti-RuvBL1/2 et anti-SMN) et l’aspect du muscle à la biopsie, en particulier celui de la paroi des petits vaisseaux, conforte l’hypothèse d’une scléromyosite.
Au-delà, certains éléments de la biopsie donnent des indications sur la réponse ultérieure au traitement. L’existence de zones de nécrose musculaire s’associe plutôt à une bonne réponse aux médicaments qui modulent l’activité du système immunitaire. La présence de fibrose est au contraire plutôt prédictive d’une résistance à ces mêmes traitements.
Source
Scleromyositis: A distinct novel entity within the systemic sclerosis and autoimmune myositis spectrum. Implications for care and pathogenesis.
Giannini M, Ellezam B, Leclair V et al.
Front Immunol. 2023 Jan 26;13:974078.