Paralysie périodique hypokaliémique : une atteinte musculaire à bas bruit

La paralysie périodique hypokaliémique est une forme de canalopathie musculaire d’origine génétique, le plus souvent due à des anomalies du gène CACNA1S, qui code un canal calcium musculaire.
Le plus souvent, les personnes qui en sont atteintes présentent périodiquement des accès de paralysie qui durent de deux heures à plusieurs jours ; pour certaines d’entre elles, la force musculaire diminuera avec le temps. Dans d’autres cas, plus rares, seule une perte de force musculaire lentement progressive est présente, sans accès de paralysie.

Une équipe de myologues danois a réalisé le suivi sur trois ans de la force musculaire et de l’imagerie musculaire par résonance magnétique (IRM) de 37 personnes atteintes de paralysie périodique hypokaliémique liée à des anomalies du gène CACNA1S.
Parmi elles, deux personnes sont restées asymptomatiques, 21 n’ont présenté que des accès de paralysie périodique, deux uniquement une faiblesse musculaire permanente et douze, les deux symptômes à la fois (accès de paralysie périodique et déficit de force musculaire permanent). 
Au cours du suivi, la force musculaire a continué de diminuer chez onze personnes et, pour quatre d’entre elles, sans accès paralytique pendant la durée de l’étude.

L’infiltration graisseuse des muscles observée à l’IRM a augmenté chez 27 personnes (25 avaient déjà des anomalies à l’IRM musculaire au début de l’étude). Huit d’entre elles n’ont pas présenté d’accès paralytique pendant la durée de l’étude dont deux qui n’en ont jamais eu.
Cette étude souligne le fait que la paralysie périodique hypokaliémique peut entrainer une myopathie lentement progressive que l’IRM peut déceler plus tôt que l’examen clinique.

Source
Hypokalemic periodic paralysis: a 3-year follow-up study.
Holm-Yildiz S, Krag T, Witting N et al.
J Neurol. 2023 Sep 1.