Myosite nécrosante : les auto-anticorps sont directement impliqués
Une étude soutenue par l’AFM-Téléthon montre que les auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR entrainent la nécrose des fibres musculaires dans la myosite nécrosante.
La myosite nécrosante auto-immune est une myosite caractérisée par une nécrose musculaire importante. On distingue les formes liées à la présence d’auto-anticorps spécifiques, comme les anti-SRP (pour signal recognition particles ou particules de reconnaissance du signal), ou les anticorps anti-HMGCR (pour 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase) des formes sans auto-anticorps.
Dans un article publié en février 2017, l’équipe du Pr Benveniste (Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris), soutenue par l’AFM-Téléthon, a mis en évidence pour la première fois dans des biopsies musculaires de patients atteints de myosite nécrosante auto-immune le rôle pathologique des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR : ces auto-anticorps augmentent la production de molécules marqueurs de l’atrophie (TRIM63/MuRF1) et de molécules pro-inflammatoires (TNF, IL6) et diminuent la production de molécules anti-inflammatoires (IL4, IL13). Ils induisent l’atrophie de la fibre musculaire et altèrent les mécanismes de régénération musculaire par défaut de fusion des myoblastes laquelle est restaurée par l’adjonction d’IL4 et/ou d’IL13.
Source
Pathogenic role of anti-SRP and anti-HMGCR antibodies in necrotizing myopathies: Myofiber atrophy and impairment of muscle regeneration in necrotizing autoimmune myopathies.
Arouche-Delaperche L, Allenbach Y, Amelin D, Preusse C, Mouly V, Mauhin W, Dzangue Tchoupou G, Drouot L, Boyer O, Stenzel W, Butler-Browne G, Benveniste O.
Ann Neurol., 2017 (Fév).