Myopathie de Becker et Glycogénose de type III : les PNDS valorisés à l’international

Les Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins (PNDS) détaillent la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée. Leur but est d’optimiser et d’harmoniser la prise en charge et le suivi de la maladie sur le territoire. 

Les équipes de cliniciens et de chercheurs français de la filière de santé Filnemus à l’origine des PNDS dystrophie musculaire de Becker et glycogénose de type III  (avec la filière de santé G2M) viennent d’en publier une version anglaise dans deux revues médicales internationales. Ces articles reprennent dans le détail l’argumentaire scientifique qui a donné lieu aux protocoles et décrivent les stratégies recommandées pour gérer efficacement chacune de ces maladies. 
Côté dystrophie musculaire de Becker, l’accent est mis sur les complications cardiaques, neurologiques, respiratoires et orthopédiques. Les auteurs soulignent la nécessité d’une approche multidisciplinaire pour mieux gérer les symptômes. Des conseils sont également prodigués pour gérer la santé cardiaque des femmes porteuses d’anomalies génétiques à l’origine de la DMB.
Côté glycogénose de type III, un focus est fait notamment sur la prise en charge diététique, prépondérante dans le traitement des patients atteints, ainsi que sur le suivi cardiaque, musculaire, hépatique…

Des informations que l’on peut retrouver aussi en français dans les PNDS consultables sur le site de la Haute Autorité de Santé (HAS).

Sources :
Diagnosis and management of Becker muscular dystrophy: the French guidelines
Magot A., K. Wahbi K., F. Leturcq F. et al.
J Neurol. 2023 Jul 9.

French recommendations for the management of glycogen storage disease type III. 
Wicker C., Cano A., Decostre V. et al. 
Eur J Med Res. 2023 Jul 24.