Myasthénie dans l’enfance : une franche amélioration voire une rémission dans la grande majorité des cas

La plupart des enfants et adolescents atteints de myasthénie auto-immune présentent une forme oculaire qui ne se généralise pas et leur maladie évolue de façon favorable sous traitement, a fortiori si elle a débuté avant la puberté. Cette conclusion résulte de l’analyse des dossiers de 859 personnes suivies à partir de 1990 par l’hôpital Tongni de Shanghai (Chine).

Pas ou peu de symptômes à terme dans près de 80% des cas

Lors de la dernière consultation, intervenue cinq à 16 ans après le début de la myasthénie, 22% de ces patients n’ont plus de manifestation de la maladie depuis un an au moins et ce sans traitement (rémission complète stable), 15% sont indemnes de symptôme sous traitement (rémission pharmaceutique) et 42% ont atteint le statut de « manifestation minimale », qui comporte uniquement la faiblesse de certains muscles à l'examen, mais sans limitation fonctionnelle. L’écrasante majorité (97,9%) des enfants et adolescents de cette cohorte n’a pas eu de crise myasthénique au cours du suivi. 

Une ordonnance en plusieurs étapes, si besoin

Le traitement a toujours commencé par la pyridostigmine, avec une amélioration satisfaisante pour 22% des enfants. Les autres ont dû prendre des corticoïdes (prednisone), avec succès dans la majorité des situations. En cas d’efficacité insuffisante de la corticothérapie ou d’effets indésirables, les médecins ont prescrit des médicaments immunosuppresseurs (tacrolimus, azathioprine, méthotrexate…). Soixante-dix patients ont bénéficié de surcroit d’une thymectomie à l’adolescence ou à l’âge adulte en raison d’un échec du traitement par médicament ou d’une suspicion de thymome. 

La thymectomie, une valeur sûre 

Une autre étude, menée aux États-Unis, apporte des informations complémentaires sur la thymectomie dans la myasthénie précoce. Elle a porté sur deux groupes d’enfants, âgés de 12 ans en moyenne : 238 ont eu une thymectomie et 213 n’ont pas été opérés. Trois ans après l’intervention, le premier groupe avait vu son traitement s’alléger et connu moins d’hospitalisations liées à la myasthénie, alors que ces paramètres n’avaient pas varié de façon significative dans le même délai pour les enfants non opérés. La technique chirurgicale employée pour la thymectomie n’aurait pas influencé son (bon) résultat.

Sources
Clinical Features, Treatment, and Prognostic Factors of Childhood-Onset Myasthenia Gravis in a Large Chinese Cohort. 
Bi Z, Ge H, Zhang Q et al.
Pediatr Neurol. 2023 Sep;146:31-39

Measuring the Efficacy of Thymectomy for Pediatric Myasthenia Gravis Across Tertiary Children's 
De Boer C, Zeineddin S, Ott K et al.
Hospitals. Pediatr Neurol. 2023 Aug 5;148:17-22