Myasthénie avec anti-MuSK : les anticholinestérasiques ne font pas l’unanimité
Les résultats d’une étude conduite en Italie suggèrent d’éviter les anticholinestérasiques pour traiter la myasthénie avec autoanticorps anti-MuSK.
Assez particulière dans son expression, la myasthénie auto-immune avec auto-anticorps anti-MuSK l’est tout autant dans sa réponse aux différents traitements. Alors que la thymectomie est utile et recommandée lorsque la myasthénie s’accompagne de la production d’anti-RACh, elle n’est pas conseillée en cas d’anti-MuSK. De même, différentes publications ont signalé ces dernières années que les médicaments anticholinestérasiques pouvaient être mal tolérés, n’étaient pas toujours (voire rarement) efficaces et qu’ils pouvaient même s’avérer délétères chez les personnes qui produisent des anti-MuSK.
L’efficacité et la tolérance posent question
Pour en avoir le cœur net, une équipe de médecins italiens a analysé les données de santé de 202 personnes suivies pour une myasthénie avec anti-MuSK dans un centre spécialisé situé à Pise. Les résultats sont sans appel. Si la grande majorité de ces patients (82%) étaient déjà traités par anticholinestérasiques lors de leur premier rendez-vous dans le centre expert, seuls 4% d’entre eux ont signalé en tirer bénéfice. Un tiers a connu au contraire une aggravation de la faiblesse musculaire. Et près de 77% ont déclaré au moins un effet secondaire de ce traitement (hyperexcitabilité neuromusculaire, troubles digestifs…), quelle qu’en soit la dose. De plus, 7% des patients sous anticholinestérasiques ont souffert d’une crise cholinergique, laquelle traduit un surdosage.
À éviter (autant que possible)
Étant donné la rareté des bénéfices cliniques et l’importance des risques liés à l’utilisation de ces médicaments dans la myasthénie anti-MusK, les auteurs de cette étude conseillent de les éviter dans ce sous-type particulier de la maladie. D’autres médicaments sont disponibles et efficaces tels les corticoïdes, les immunosuppresseurs ou les immunomodulateurs comme le rituximab notamment. Et si le résultat de la recherche d’auto-anticorps n’est pas encore connu au moment de la prescription du premier traitement, la survenue d’effets indésirables au début de la prise des anticholinestérasiques, a fortiori à faibles doses, doit faire évoquer une myasthénie avec anti-MuSK.
Source
Acetylcholinesterase inhibitors are ineffective in MuSK-antibody positive myasthenia gravis: Results of a study on 202 patients.
Ricciardi R, Latini E, Guida M et al.
J Neurol Sci. 2024 Jun 15;461:123047.