Myasthénie autoimmune doublement séronégative et anticorps anti-LRP4

La myasthénie auto-immune est due à la présence d’anticorps qui se fixent sur le récepteur à l’acétylcholine (AChR) ou sur la kinase spécifique du muscle, MuSK, au niveau de la jonction neuro-musculaire. Il existe également des personnes dites doublement séronégatives qui, bien qu’atteintes de myasthénie auto-immune, ne présentent ni anticorps anti-AChR, ni anticorps anti-MuSK.
Dans un article publié en décembre 2011, une équipe américano-grecque a cherché à déterminer si LRP4 était détecté dans le sérum de 217 personnes atteintes de myasthénie, de 76 atteintes d’une autre maladie neurologique ou psychiatrique et de 45 sujets sains.
Des autoanticorps dirigés contre LRP4 ont été détectés chez 11 des 120 patients atteints de myasthénie doublement séronégatives, chez 1 des 36 patients atteints de myasthénie qui présentaient des anticorps anti-MuSK et aucun chez 61 de ceux qui présentaient des anticorps anti-AChR. Aucun des sujets sains et seulement 2 des patients atteints d’une autre maladie neurologique ont présenté des anticorps anti-LFRP4. Ces résultats vont dans le même sens que 2 études récentes rapportant la présence d’anticorps anti-LRP4 dans 2% et 50% des patients doublement séronégatifs.

Source

Autoantibodies to Lipoprotein-Related Protein 4 in Patients With Double-Seronegative Myasthenia Gravis.
Zhang B, et coll.
Arch Neurol., 2011 (Dec).