Maladie de Steinert : un déclin cognitif possible à l’âge adulte
Une étude française auprès de plus de 120 adultes atteints de la forme classique de DM1 montre qu’un tiers peut éprouver des difficultés cognitives plus ou moins prononcées. Un nouveau document publié sur le blog du groupe d’intérêt AFM-Téléthon apporte des pistes pour mieux vivre avec.
Les troubles cognitifs (difficultés de raisonnement, d’organisation, de communication…) dans la maladie de Steinert concernent surtout les personnes dont la maladie a débuté dans l’enfance (forme congénitale, c’est-à-dire présente dès la naissance, et forme infantile, apparue avant l’âge de dix ans). Ces difficultés sont aussi présentes chez certaines personnes atteintes d’une forme de l’adulte.
Les mécanismes en jeu ne sont pas clairement identifiés, l’atteinte du système nerveux central y contribue de même que des troubles du sommeil et une grande fatigabilité.
Pas de difficultés chez la majorité des malades
Une étude française auprès de 124 patients adultes, âgés de 19 à 73 ans fait apparaître trois types de profils cognitifs :
- la majorité (68%), surtout les plus jeunes, ne présente pas d’atteinte cognitive,
- 23% présente une altération prédominante des fonctions exécutives (fonctions nous permettant de nous organiser, d’exécuter des tâches non automatiques et de mettre en place des stratégies),
- et 9% un déficit cognitif plus diffus et plus marqué.
Ces observations suggèrent qu’il pourrait exister un déclin cognitif et un processus neurodégénératif progressant avec l’âge.
Des solutions pour faciliter la communication
Des professionnels de santé et le Groupe d’intérêt Steinert (DM1 & DM2) de l’AFM-Téléthon ont décrit les principaux troubles cognitifs rencontrés, leur impact sur la vie quotidienne et ont proposé, sous forme d’un document en ligne, une boite à outils pour faciliter les échanges entre le malade et son entourage :
Atteintes psycho-cognitives dans la Maladie de Steinert : les comprendre pour mieux s’y adapter
Source
Heterogeneity of cognitive impairments in myotonic dystrophy type 1 explained by three distinct cognitive profiles
Davion JB, Tard C, Fragoso L et al.
J Neurol. 2024 May