Maladie de Steinert : réduction du risque de mort subite
Chez les malades atteints de DM1 dont l’électrocardiogramme est anormal, la pose préventive d’un pacemaker réduit le risque de morts subites.
C’est ce que démontrent Karim Wahbi, Denis Duboc et leur équipe, dans une étude menée pendant 10 ans sur plus de 900 malades et publiée ce jour dans le Journal of the American Medical Association.
"Normalement, nous ne prenons en charge que les malades présentant des symptômes, afin d’éviter une surmortalité due à la chirurgie. Ici, nous avons choisi de traiter ces patients de manière préventive. Les résultats que nous avons obtenus nous permettent de recommander la pose systématique de pacemaker chez ces malades, explique Denis Duboc, professeur des universités à l’université Paris Descartes et praticien hospitalier à l’hôpital Cochin, AP-HP. Nous souhaiterions que cette stratégie invasive soit adoptée par l’ensemble de la communauté internationale, afin d’en faire bénéficier toutes les personnes atteintes de la maladie de Steinert et dont l’électrocardiogramme présente des anomalies du rythme cardiaque."
Les résultats positifs de la chirurgie invasive s’expliquent soit par la suppléance du pacemaker, c’est-à-dire son rôle de relais lorsque le cœur s’emballe ou s’arrête, soit par la meilleure adaptation du traitement contre les arythmies, permise par l’analyse des événements cardiaques enregistrés par la mémoire du pacemaker.
Des résultats qui pourraient bénéficier au plus grand nombre : "Nous pouvons imaginer que, dans le futur, des marqueurs fiables soient découverts et révèlent une prédisposition génétique pour la mort subite chez certains membres de la population générale. Peut-être, alors, que la stratégie que nous avons mise en place pour les patients atteints de la maladie de Steinert pourrait s’appliquer à cette sous-population exposée au risque de mort subite", indique Denis Duboc.
Rappelons que la maladie de Steinert ou dystrophie myotonique est la plus fréquente des dystrophies musculaires de l’adulte. Son incidence est estimée à 1 cas sur 8000.
Cette étude a été menée conjointement par les équipes de l’AP-HP, de l’Inserm, des Universités Paris Diderot, Descartes et Pierre et Marie Curie et a été soutenue par l'AFM grâce aux dons du Téléthon.