Maladie de McArdle et exercice : du sucre avant l’effort et à la bonne dose

Un temps de repos et puis ça repart. La plupart des personnes atteintes de maladie de McArdle suivent cette consigne à la lettre quand elles pratiquent une activité physique. La glycogénose de type V provoque en effet une intolérance à l’exercice avec douleurs musculaires, fatigue intense et souvent difficultés à respirer. Des symptômes atténués par une pause de quelques minutes, rendant possible la poursuite de l’effort. C’est le phénomène dit de « second souffle ». Il survient six à 10 minutes après le début de l’exercice et est marqué par une franche réduction de la fréquence cardiaque.

Des moyens d’améliorer sa tolérance à l’effort

Les recommandations de soins actuelles sont d’adopter un mode de vie physiquement actif et de pratiquer de façon régulière une activité physique adaptée, d’intensité modérée, guidée par un kinésithérapeute ou un médecin de rééducation. Il peut s’agir par exemple de trois séances par semaine d’ergocycle, une sorte de vélo d’appartement utilisé par les kinésithérapeutes. Ingérer une boisson pour sportifs contenant des sucres, en quantité proportionnelle au poids corporel, cinq minutes avant l’effort, aide à réduire les douleurs musculaires en début d’exercice, dans l’attente du second souffle.
Une équipe de neurologues a cherché à savoir, via une étude menée auprès de neuf adultes atteints de maladie de McArdle, si répéter la prise de boissons sucrées au cours de l’effort pouvait s’avérer utile. Les participants ont bu soit un soda très sucré, soit un soda « zéro calorie » contenant un édulcorant (placebo), 10 minutes avant puis 10, 25 et 40 minutes après le début d’une séance d’exercice d’une heure sur ergocycle. 

La juste quantité

L’ingestion précoce du soda sucré (10 minutes avant la séance) a bien amélioré la tolérance à l’exercice, entrainant une hausse moins importante de la fréquence cardiaque et de l’intensité de l’effort perçue par les participants, en comparaison du soda à l’édulcorant. En revanche, boire une boisson sucrée à répétition au cours de l’activité, après la survenue du second souffle, n’améliore pas la capacité d’exercice par rapport au placebo. L’amélioration de la tolérance à l’effort par la prise de sucre, cette fois à deux doses différentes (75 et 150 g de glucose-fructose), avant l’activité physique a été confirmée par une autre étude, menée en Espagne auprès de 8 personnes atteintes de maladie de McArdle, Néanmoins, la dose la plus élevée a entrainé des bénéfices plus importants, sur l’intensité de l’effort perçue et le souffle notamment, une relation dose-effet confirmée par la même équipe sur des cellules musculaires de souris modèles de la maladie.

Ces résultats sont importants pour prévenir l’intolérance à l’effort, mais aussi pour limiter l'apport excessif de calories et donc réduire le risque de prise de poids. En effet près de deux tiers des adultes atteints de maladie de McArdle sont en situation du surpoids ou d’obésité, qui aggravent leurs difficultés motrices, selon une étude menée en 2020 sur le registre européen des glycogénoses Euromac.
 

Sources
Repeated oral sucrose dosing after the second wind is unnecessary in patients with McArdle disease: Results from a randomized, placebo-controlled, double-blind, cross-over study.
J Løkken N, Khawajazada T, Slipsager A et al.
J Inherit Metab Dis. 2023 Jul 11.

Data from the European registry for patients with McArdle disease and other muscle glycogenoses (EUROMAC).
Scalco RS, Lucia A, Santalla A et al.
Orphanet J Rare Dis. 2020 Nov 24;15(1):330.

Dose-response effect of pre-exercise carbohydrates under muscle glycogen unavailability: Insights from McArdle disease.
Valenzuela PL, Santalla A, Alejo LB et al.
J Sport Health Sci. 2023 Nov 27:S2095-2546(23)00115-1.