Lu pour vous 2024 n°17

Peut-être un auto-anticorps spécifique de la myosite à inclusions

Les personnes atteintes de myosite à inclusions sporadique auraient beaucoup plus souvent que les autres des auto-anticorps dirigés contre une protéine de la membrane des mitochondries : le sous-complexe 11 de la NADH déshydrogénase 1 α, ou NDUFA11. Ces auto-anticorps pourraient même être spécifiques de la maladie, une hypothèse validée chez 287 patients européens, suivis pour certains au CHU de Nice ou à l’Hôpital de la Pitié-Salpêtrière à Paris. Parmi eux, 3,5% étaient positifs aux anti-NDUFA11, contre aucun dans un groupe de patients atteints de dermatomyosite ou de polymyosite. À noter que des anomalies des mitochondries au cœur des fibres musculaires sont plus fréquentes dans la myosite à inclusions. Leur présence fait d’ailleurs partie des éléments en faveur du diagnostic de la maladie.
- Voir le résumé de l’article (en anglais)
- Lire notre actualité sur les nouveaux critères diagnostiques de la myosite à inclusions

Lutter contre la somnolence dans les dystrophies myotoniques

Des médicaments psychostimulants (modafinil, méthylphénidate…) utilisés dans des troubles du sommeil ou de l’attention sont parfois prescrits pour réduire la tendance à l’endormissement dans la journée présente dans les dystrophies myotoniques de type 1 (ou maladie de Steinert) et de type 2. 
Une équipe franco-canadienne a passé en revue les données des six essais cliniques sur l’utilisation de ces médicaments dans les dystrophies myotoniques. Ils semblent réduire la fatigue dans la journée sans toutefois améliorer la qualité de vie des patients. 
Des essais à long terme sont nécessaires pour mieux caractériser le degré d’efficacité de ces traitements et leurs bénéfices et risques à long terme : ils ont été évalués jusqu’ici uniquement sur des adultes et pendant un mois au maximum.  
- Voir le résumé de l’article (en anglais)