Lu pour vous 2024 n°11
Deux articles parus en juillet 2024 ont retenu notre attention. L’un reprend les bonnes pratiques relatives à la myopathie facio-scapulo-humérale émises par des experts français. L’autre détaille les résultats de la thymectomie chez les seniors atteints de myasthénie.
Les recommandations françaises sur la FHSD résonnent à l’international
En France, les experts de Centres de référence de la filière Filnemus avaient publié fin 2021 un Protocole national de diagnostic et des soins (PNDS) dédié à la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSHD), à l’attention des professionnels de santé.
Ces mêmes auteurs ont signé en juillet 2024 un article dans la revue anglophone Journal of Neurology qui reprend les principaux points de ce référentiel : les signes (parfois atypiques) de la FSHD, la démarche optimale pour établir le diagnostic (largement basée sur les symptômes et les tests génétiques), l’importance d’un suivi régulier (tous les 6 mois chez l’enfant, tous les 1 à 2 ans chez l’adulte) et celle d’une prise en charge pluridisciplinaire coordonnée par un Centre de référence ou de compétences et comportant, notamment, une bonne part de kinésithérapie.
- Voir le résumé de l’article (en anglais)
Des bénéfices à la thymectomie dans la myasthénie après 65 ans aussi
L’opération qui consiste à enlever le thymus (thymectomie) est actuellement recommandée dans la myasthénie auto-immune sans thymome chez l’adulte jusqu’à l’âge de 45-50 ans. Cette recommandation est basée sur les résultats de l’essai clinique MGTX, dont les participants avaient tous moins de 65 ans... et après cet âge ?
L’intervention, pratiquée cette fois pour enlever un thymome, entraine une amélioration significative de la myasthénie dans 88% des cas, selon une étude italienne conduite sur les données du suivi de 66 patients âgés de plus de 65 ans. Dans le détail, 6% de ces personnes ont connu une rémission complète stable (pas de signes ou de symptômes de la maladie sans aucun traitement), près de 17% une rémission pharmacologique (sous traitement) et 65% un statut de « manifestations minimales » (faiblesse de quelques muscles à l’examen). Pour les autres, la maladie est restée inchangée ou s’est aggravée. L’étude n’a pas identifié de lien entre l’efficacité de l’intervention sur la myasthénie et l’âge de début de la maladie ou sa gravité avant l’opération.
- Voir le résumé de l’article (en anglais)
- Lire une actualité sur les résultats de l’essai MGTX