La ventilation non invasive chez l’enfant atteint d’une maladie neuromusculaire en France
Un état des lieux de la ventilation non invasive dans les maladies neuromusculaires rend compte d’une prise en charge respiratoire de qualité des enfants sur l’ensemble du territoire français.
Une enquête réalisée auprès des 24 centres pédiatriques du réseau français « Ventilation non invasive (VNI)/Pression positive continue (CPAP) » montre que sur les 1447 enfants traités par ce type de ventilation, 387 avaient une maladie neuromusculaire. Trente-trois pour cent présentaient une amyotrophie spinale (SMA), 30% une myopathie congénitale ou une dystrophie musculaire congénitale, 20% une dystrophie musculaire de Duchenne. La majorité état sous VNI (94%) avec une durée moyenne de ventilation de 8 heures par jour.
L’instauration de la ventilation assistée ne s’est faite à la suite d’un épisode respiratoire aigu que dans 15% des cas. Le plus souvent, elle était mise en route à la suite d’anomalies respiratoires au cours du sommeil (apnée, baisse de saturation en oxygène), voire d’anomalie des gaz du sang dans la journée.
Cette étude confirme l’augmentation importante au cours de ces vingt dernières années du nombre (multiplié par 10) d’enfants atteints de maladie neuromusculaire traités par VNI/CPAP à long terme, témoignant d’une amélioration de leur diagnostic et de leur prise en charge.
Sources
Long term noninvasive ventilation and continuous positive airway pressure in children with neuromuscular diseases in France.
Allaer L, Khirani S, Griffon L et al.
Neuromuscul Disord. 2022 Sep 24:S0960-8966(22)00684-8
Paediatric long term continuous positive airway pressure and noninvasive ventilation in France: A cross-sectional study.
Fauroux B, Khirani S, Amaddeo A et al.
Respir Med. 2021 May;181:106388.
Long-term noninvasive mechanical ventilation for children at home: a national survey.
Fauroux B, Boffa C, Desguerre I, Estournet B, Trang H.
Pediatr Pulmonol. 2003 Feb;35(2):119-25.