Greffe du cœur dans les dystrophies musculaires : les résistances se lèvent petit à petit
La pratique d’une greffe du cœur chez les personnes atteintes de dystrophie musculaire a considérablement évolué en trois décennies, grignotant peu à peu les réticences liées à un risque opératoire supposé plus élevé en cas de maladie musculaire ou à la crainte d’une atteinte secondaire du cœur greffé par la myopathie sous jacente.
Ces trente dernières années, pas moins de 275 cas de transplantations cardiaques chez des personnes atteintes de dystrophie musculaire ont été publiés et leur rythme s’est nettement accéléré avec le temps. Pour les seules dystrophies musculaires de Becker et d’Emery-Dreifuss, le nombre de ces greffes est passé de deux avant 1990 à 154 entre 2011 et 2023.
Il faut dire que ces deux maladies peuvent combiner une atteinte cardiaque conduisant à une insuffisance cardiaque ne répondant plus aux traitements à une atteinte musculaire squelettique peu marquée. Bien que cela puisse être aussi le cas chez les transmettrices de dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker, seules trois de ces femmes ont bénéficié d’une greffe du cœur.
Dans les autres dystrophies musculaires avec atteinte cardiaque, 17 transplantations cardiaques dans les myopathies des ceintures, 12 dans la dystrophie myotonique de Steinert, 11 dans la dystrophie musculaire de Duchenne et 7 dans les desminopathies ont été rapportées.
Une décision au cas par cas
Le taux de complications opératoires et postopératoires des personnes ayant une dystrophie musculaire n’est pas supérieur à celui des autres transplantés cardiaques. La rééducation pré- et postopératoire doit être intensifiée, pour limiter les risques d’infection et de défaillance respiratoires. Il est tout aussi important de bien poser l’indication de la chirurgie cardiaque en cas de dystrophie musculaire lentement évolutive et de bien ajuster le traitement antirejet afin de ne pas entrainer de myopathie secondaire.
Il n’en reste pas moins que les réticences à opérer des personnes atteintes d’une maladie musculaire supposée raccourcir leur durée de vie se lèvent de plus en plus, ce d’autant que la transplantation cardiaque elle-même tend à améliorer la fonction musculaire et à prolonger la durée de vie.
Source
Is Cardiac Transplantation Still a Contraindication in Patients with Muscular Dystrophy-Related End-Stage Dilated Cardiomyopathy? A Systematic Review.
Politano L.
Int J Mol Sci. 2024 May 13;25(10):5289.