Dystrophies myotoniques : la mexilétine efficace contre la myotonie

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L’analyse des dossiers de suivi de patients (maladie de Steinert et DM2) traités par mexilétine montre des bénéfices sur la myotonie, sans risque détecté à long terme.

La mexilétine (namuscla®) agit contre la myotonie (caractérisée par une raideur musculaire et des difficultés à décontracter les muscles). Son utilisation dans la maladie de Steinert et la dystrophie myotonique de type 2 est limitée car les médecins manquent de données à long terme sur sa sécurité d’utilisation (notamment au niveau cardiaque) et sur son efficacité.

Des médecins anglais ont étudié les dossiers médicaux de 20 patients atteints de maladie de Steinert et 5 patients atteints de dystrophie myotonique de type 2, traités avec de la mexilétine. La durée du traitement allait d’un mois à 18 ans (2,5 ans en moyenne).

Vingt-et-une personnes ont jugé le traitement efficace (« myotonie moins sévère », « épisodes moins longs et/ou moins fréquents »), tandis que trois autres l’ont jugé partiellement efficace et seulement une, inefficace.

Comme pour des études précédentes, le traitement est bien toléré sur le plan cardiaque. S’il peut exister des effets secondaires au niveau gastro-intestinal, ils sont pris en charge par des médicaments à visée digestive.

Source
Long-term Safety and Efficacy of Mexiletine in Myotonic Dystrophy Types 1 and 2
Mousele C, Matthews E, Pitceathly RDS, et alNeurol Clin Pract . 2021 Oct;