Dystrophie musculaire de Duchenne : protéger le cœur dès l’enfance permet de vivre plus longtemps
Le recours précoce aux inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) pour prévenir l’atteinte cardiaque améliore la survie à long terme des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne.
Dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), l’atteinte du muscle cardiaque (cardiomyopathie) contribue à augmenter le risque de décès, malgré les avancées permises par les traitements actuels.
Pour retarder son apparition (en particulier l’atteinte de la fonction du ventricule gauche), un traitement préventif - inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) ou antagonistes des récepteurs de l'angiotensine (ARA) - est actuellement recommandé avant l’âge de 10 ans.
Alors que des données à long terme manquent, une étude américaine a examiné celles de 325 hommes atteints de la myopathie de Duchenne et nés entre 1982 et 2009, issus d’une cohorte américaine dédiée à la surveillance et à la recherche de certaines dystrophies musculaires.
Deux fois moins de décès sous IEC
Seuls 90 d’entre eux ont reçu un traitement préventif (27,7 %), généralement un IEC, à un âge moyen de 10 ans. Le recours à ce traitement préventif était associé à une réduction significative du risque de décès de 55 % par rapport à l’absence de traitement. De plus, 53,9 % des hommes l’ayant reçu ont survécu jusqu'à l'âge de 25 ans, contre 36,2 % de ceux non traités.
Ces résultats sont cohérents avec ceux d’une analyse des données du Registre français multicentrique DMD-Cœur qui a montré que la prophylaxie cardiaque était associée à une diminution du risque de décès de 53 %.
Source
Prophylactic Use of Cardiac Medications and Survival in Duchenne Muscular Dystrophy
Conway K, Thomas S, Neyaz T et al.
Muscle Nerve. 2025 Jan.