Dystrophie musculaire de Becker : prescrire les IEC plus tôt

La dystrophie musculaire de Becker (BMD) est due à un déficit partiel en dystrophine ; dans cette forme de dystrophinopathie plus rare et moins évolutive que la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), l’atteinte cardiaque est présente de manière variable. Elle peut évoluer vers une cardiomyopathie dilatée chez 40 % des adultes atteints de BMD : environ 15 % des moins de 20 ans et 55 % des plus de 40 ans.
Des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC) sont prescrits lorsque le muscle cardiaque est significativement « fatigué », c’est-à-dire quand la fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) devient inférieure à 40%.
Une étude française rétrospective mise en place par Karim Wahbi, professeur de cardiologie à l’hôpital Cochin et à l’Institut de Myologie (Paris), chez des adultes atteints de BMD vient de démontrer l’intérêt d’utiliser les IEC bien avant cette valeur seuil.

Administrer les IEC plus tôt minimise le risque d’insuffisance cardiaque

Le Registre BMD-Cœur, sur lequel s’appuie l’étude, recense 183 personnes atteintes de BMD suivies dans 4 centres parisiens (Hôpital Cochin, Institut de Myologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière à Paris et Hôpital Raymond Poincaré à Garches).
L’étude concerne 85 personnes atteintes de BMD recensées dans ce registre, âgées de plus de 18 ans, dont la FEVG était comprise entre 40 et 49% au début du suivi :

• pour 34 d’entre eux (groupe 1), le traitement par IEC a été initié dès que la FEVG était inférieure à 40 %, comme le préconisent les recommandations de prise en charge internationales;
• pour les autres (groupe 2, n=51), le traitement a été initié plus tôt, pour une FEVG inférieure à 50 %.

L’analyse des données cliniques chez ces patients au cours du temps montre que :
- près de 3 fois plus de patients ont été hospitalisés pour insuffisance cardiaque dans le groupe 1 en comparaison du groupe 2 traité plus tôt (11,8% contre 3,9%) ;
- la FEVG chute plus souvent et plus vite chez les patients traités plus tard : elle diminue sous le seuil des 35 % après 5 ans et demi dans le groupe 1, alors que pour 17,6 % des patients traités plus tôt, il faut 3 ans de plus pour que la FEVG diminue à 35 %.
Ces résultats significatifs indiquent que l’introduction plus précoce d’un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Becker préserve mieux le cœur.

Source
Improved Cardiac Outcomes by Early Treatment with Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors in Becker Muscular Dystrophy
Caroline Stalens, Leslie Motté, Anthony Béhin, Rabah Ben Yaou, France Leturcq, Guillaume Bassez, Pascal Laforêt, Bertrand Fontaine, Stéphane Ederhy, Marion Masingue, Malika Saadi , Sarah Leonard Louis, Nawal Berber, Tanya Stojkovic, Denis Duboc, Karim Wahbi
J Neuromuscul Dis. 2021 Mar 29. doi: 10.3233/JND-200620.