Dysferlinopathies et transplantation de mésangioblastes
L’expression de dysferline est partiellement restaurée par transplantation de mésangioblastes de souris dans un modèle murin de dysferlinopathie.
Une équipe italo-espagnole a évalué les effets d’une transplantation de mésangioblastes (cellules souches capables de se différencier en cellules de muscle squelettique) de souris adultes dans un modèle de souris déficient en dysferline.
Les auteurs observent une restauration partielle de l’expression de la dysferline dans les fibres musculaires. De plus, des fibres isolées des muscles traités sont capables de réparer leur membrane après lésions, traduisant une restauration de la dysferline fonctionnelle dans les fibres musculaires.
Source
Partial dysferlin reconstitution by adult murine mesoangioblasts is sufficient for full functional recovery in a murine model of dysferlinopathy.
Díaz-Manera J, Touvier T, Dellavalle A, Tonlorenzi R, Tedesco FS, Messina G, Meregalli M, Navarro C, Perani L, Bonfanti C, Illa I, Torrente Y, Cossu G.
Cell Death Dis., 2010, 1(8) : e61.