DMD : suivi longitudinal de l’atteinte des membres supérieurs

Dans un article publié en mars 2016, des chercheurs de l’Institut de Myologie de Paris rapportent le suivi sur douze mois de 25 patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), déjà inclus dans un protocole de traitement par saut d’exon (concernant l’exon 53 plus précisément) et dont une grande partie (15/25) avait perdu l’usage de la marche. Le but de l’étude était de décrire l’évolution de la musculature des membres supérieurs par le biais d’épreuves fonctionnelles comme la Mesure de Fonction Motrice (MFM) ou l’utilisation des MyoTools, ainsi que des études en imagerie et en spectroscopie (RMN). Un déclin net et progressif de la force musculaire des membres supérieurs, y compris aux extrémités, a été observé chez les patients en fauteuil roulant. Étonnamment, les patients encore ambulants ont vu leurs performances légèrement augmenter sur la même période, laissant supposer des phénomènes de compensation et d’adaptation variés. Les auteurs soulignent également la bonne corrélation entre les données fonctionnelles et celles obtenues en RMN.

Source

Longitudinal functional and NMR assessment of upper limbs in Duchenne muscular dystrophy.
Hogrel JY, Wary C, Moraux A, Azzabou N, Decostre V, Ollivier G, Canal A, Lilien C, Ledoux I, Annoussamy M, Reguiba N, Gidaro T, Le Moing AG, Cardas R, Voit T, Carlier PG, Servais L.
Neurology. 2016 (Mars)