DMC 1A : laminine-111 et régénération musculaire de la souris
La laminine-111 restaure la régénération musculaire dans le muscle de souris déficiente en laminine α2.
La dystrophie musculaire congénitale de type 1A avec déficit primaire en mérosine (DMC1A ou mérosinopathie) est due à des mutations dans le gène LAMA2 qui code la laminine α2, un des constituants de la laminine-211 et de la laminine-221. Les personnes atteintes de DMC1A n’ont pas de laminines-211 et -221 ce qui altère la régénération musculaire et favorise la fibrose et la perte musculaire progressive.
En 2012, une équipe américaine a montré que la laminine-111 pouvait se substituer à la perte de laminines-211 et -221 dans des souris modèles de DMC1A et ainsi ralentir la progression de la maladie et augmenter l’espérance de vie des souris.
Dans un article publié en septembre 2013, cette même équipe a publié des résultats de travaux montrant que l'administration de laminine-111 à un muscle de souris modèles de DMC1A préalablement endommagé augmente le nombre et la taille des fibres musculaires et permet la régénération musculaire.
Source
Laminin-111 improves muscle repair in a mouse model of Merosin Deficient Congenital Muscular Dystrophy.
Van Ry PM, Minogue P, Hodges BL, Burkin DJ.
Hum Mol Genet., 2013 (Sept). [Epub ahead of print]