Dermatomyosite : une nouvelle classification, avec anticorps intégrés

Soutenu financièrement par l’AFM-Téléthon, l’European Neuromuscular Centre (ENMC) organise de façon régulière des rencontres entre cliniciens et chercheurs du monde entier sur des thématiques relatives aux maladies neuromusculaires. Son 239e séminaire a eu lieu en décembre 2018 à Amsterdam (Pays-Bas) et rassemblé trois jours durant 22 experts, dont quatre français : les Prs Olivier Benveniste (Paris) et Olivier Boyer (Rouen), et les Drs Yves Allenbach (Paris) et Cyril Gitiaux (Paris).

Prendre en compte les auto-anticorps

L’enjeu de leurs échanges était d’établir un consensus sur les critères qui permettent de poser le diagnostic de dermatomyosite (DM). À ce jour, ce diagnostic repose sur la présence de caractéristiques cliniques (manifestations) et histologiques (biopsie musculaire).
Le groupe d’experts s’est accordé sur la nécessité d’inclure également dans les critères diagnostiques de la dermatomyosite les cinq auto-anticorps reconnus aujourd’hui comme spécifiques de cette maladie : anti-TIF1- γ, anti-NXP2, anti-Mi2, anti-MDA5 et anti-SAE.
Chacun de ces auto-anticorps étant associé à un tableau clinique (symptômes, évolution...) distinctif, la dermatomyosite pourrait dès lors être divisée en six sous-types : DM anti-TIF1-γ, DM anti-NXP2, DM anti-Mi2, DM anti-MDA5, DM anti-SAE et enfin DM auto-anticorps négative (c’est-à-dire lorsqu’aucun des autres auto-anticorps n’est retrouvé).
A contrario, la présence d’auto-anticorps de la famille des antisynthétases (anti-Jo-1, anti-PL-12, anti-PL-7...), anti-HMGCR ou anti-SRP, spécifiques d’autres formes de myosites, exclut, pour le groupe d’experts, le diagnostic de dermatomyosite et ce même en présence d’une atteinte de la peau évocatrice. Enfin, les formes purement musculaires, sans atteinte de la peau, sont également écartées du champ revisité de la dermatomyosite.

Faire progresser la prise en charge

Cette nouvelle classification, qui reste à valider sur de grandes populations de malades, permettrait de poser de façon plus rapide et plus sûre le bon diagnostic. Savoir qu’une personne est atteinte de dermatomyosite (et non d’une autre maladie de la peau ou d’une autre forme de myosite) et de quel sous-type il s’agit, c’est pouvoir lui proposer un suivi adapté (rythme, paramètres surveillés..), mais aussi un traitement approprié. Il devra par exemple être renforcé très vite pour une forme de la maladie que l’on sait être rapidement évolutive.
La nouvelle classification ouvre également la voie au développement de médicaments plus spécifiques, car ciblés sur les mécanismes en cause dans chaque sous-type de dermatomyosite. Pour le groupe d’experts, les essais cliniques futurs dans la dermatomyosite devraient donc prendre en compte le statut vis-à-vis des auto-anticorps spécifiques des personnes qui y participent. Cela permettrait une évaluation plus précise de l’efficacité du candidat médicament sur tel ou tel sous-type de la maladie.

Sources
239th ENMC International Workshop: Classification of dermatomyositis, Amsterdam, the Netherlands, 14-16 December 2018.
Mammen AL, Allenbach Y, Stenzel W et al.
Neuromuscul Disord. 2019 Oct 25

Dermatomyosites Nouveaux anticorps, nouvelle classification.
Bolko L, Gitiaux C, Allenbach Y
Med Sci (Paris). 2019 Nov.