Dermatomyosite avec anti-MDA5 : trois sous-groupes distincts
Selon une grande étude française, la présence d’auto-anticorps anti-MDA5 s’associe à différentes manifestations possibles de dermatomyosite.
La dermatomyosite avec autoanticorps spécifiques anti-MDA5 constitue une entité à part, au sein de laquelle existe 3 sous-groupes. Le premier (18,1% des cas) s’associe à une atteinte pulmonaire (pneumopathie interstitielle) d’évolution rapide, qui fait toute la gravité de la maladie. De bon pronostic, le deuxième (55,4% des cas) comporte très souvent des manifestations rhumatologiques (douleurs articulaires, arthrites). De pronostic intermédiaire, le troisième sous-groupe (26,5%) est en majorité masculin et se caractérise par des manifestations en lien avec une atteinte des vaisseaux (phénomène de Raynaud, ulcères de la peau...) souvent accompagnées d’une atteinte des muscles proximaux (68,2%). Trois paramètres aident à prédire de façon fiable l’appartenance à tel ou tel sous-groupe : phénomène de Raynaud, douleurs articulaires/arthrite et sexe. Ces résultats sont issus d’une vaste étude menée en France dans 37 centres experts entre 2011 et 2017, auprès de 83 personnes avec auto-anticorps anti-MDA5. Elles ont été comparées à 190 personnes atteintes de myosites sans anti-MDA5, suivies à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris).
Source
Different phenotypes in dermatomyositis associated with anti-MDA5 antibody: Study of 121 cases.
Allenbach Y, Uzunhan Y, Toquet S et al.
Neurology. 2020 June